神経の免疫性疾患を経過と分布で読む

重症筋無力症の変動

重症筋無力症は骨格筋の力が低下する疾患であり、活動を続けると悪化し、休息すると改善するという変動がある。眼瞼下垂や複視だけでなく、発声、咀嚼、嚥下、頭部を支える動作にも影響しうる。観察ではできた動作の有無だけでなく、活動前後の違いを具体的に記述する。

伝達の障害と似た症状

自己免疫性の重症筋無力症では、AChRやMuSKに対する抗体が神経から筋への情報伝達を妨げる。先天性筋無力症候群にも似た症状があるが、こちらは遺伝性の非自己免疫性疾患である。症状が似ることと、原因が同じであることを分けて考える。

MSの時間経過

多発性硬化症の分類には、再発と回復を繰り返す経過、そこから徐々に悪化する経過、最初から徐々に悪化する経過がある。現在の一回の診察所見だけでなく、それまでの経過を合わせて病型の説明を読む。初回の症状や無症状のMRI所見から、将来の経過を一律には決めない。

MSの検査と感覚

MSの評価には病歴、神経学的診察、MRI、髄液検査などが用いられ、血液検査には他の病気を除外する役割もある。頸を前に曲げた際に背部や四肢へ電撃のような感覚が走るレルミット徴候も知られるが、その感覚だけでMSを確定する設問にはしない。

GBSの障害される部分

ギラン・バレー症候群は末梢神経の免疫性障害である。髄鞘が主に障害されるAIDPと、軸索が障害されるAMAN・AMSANを区別する。運動線維だけなのか感覚線維にも及ぶのかが、軸索型の名称を読む手掛かりになる。Miller Fisher症候群には眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失の組合せがある。

GBSの経過と自律神経

GBSでは筋力だけでなく、血圧の変動や不整脈など、自律神経への影響も生じうる。症状が悪化する時期の後に、安定するプラトーと回復の時期がある。プラトーは回復が終わったことを意味せず、その後の回復の程度には個人差がある。

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